Синдром Гийена-Барре — редкое заболевание, при котором иммунная система организма атакует периферические нервы, ошибочно принимая их за возбудителя инфекции. Наиболее характерные проявления заболевания — мышечная слабость и ощущениями жжения, покалывания, ползания мурашек, которые вначале появляются в кончиках пальцев рук и ног, а затем распространяются по всему телу. Здесь вы узнаете, как врачи определяют, есть ли у пациента синдром Гийена-Барре.
Содержание статьи:
Основные сведения о болезни
Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это остро возникшее состояние, для которого характерно прогрессирующая мышечная слабость и паралич. Это аутоиммунное заболевание — появившиеся аутоантела атакуют нервную систему. В результате воспаления происходит повреждение или разрушение миелиновой оболочки, выполняющей роль своеобразной «изоляции» нервных волокон (аксонов), а иногда повреждаются и сами волокна. Процесс демиелинизации замедляет или полностью прерывает прохождение импульсов по нерву, теряется контроль нервной системы над движениями мышц и передача болевых температурных и осязательных ощущений. Это вызывает появление таких симптомов, как покалывание или онемение, боль в конечностях, мышечную слабость параличи, или определенной комбинации этих симптомов.
СГБ несет в себе потенциальную угрозу для жизни, по разным данным от заболевания умирают от 5 до 10% пациентов. Пострадавшие могут стать настолько слабыми, что у них возникают проблемы с дыханием (каждый четвертый нуждается в искусственной вентиляции легких), довольно часто наблюдаются опасные аритмии.
Синдром Гийена-Барре — относительно редкая патология. Медиана заболеваемости составляет 1,11 случая на 100 000 населения (колеблется в пределах 0,89—1,89 зависимость от регионов земного шара). Синдром регистрируется во всех возрастных категориях, наиболее часто болеют лица пожилого возраста. Соотношение между мужчинами и женщинами — 1,78. СГБ возникает спонтанно, время восстановления может варьировать от нескольких недель до нескольких лет.
Причина развития заболевания не совсем понятна. Аутоиммунный процесс может быть спонтанным или запускаться каким-то конкретным заболеванием или воздействием. Довольно часто развитию синдрома предшествует та или иная инфекция (как вирусная, так и бактериальная). Около двух третей случаев связаны с вирусной или бактериальной инфекцией, которая возникает за неделю или две до развития СГБ. Наиболее часто синдром развивается после перенесенного кампилобактериоза (возбудитель Campylobacter jejuni), также существует связь между перенесенным гриппом и другими вирусными инфекциями, например, цитомегаловирусом и вирусом Эпштейна-Барра. Триггерами СГБ могут быть вакцинация (например, от бешенства или свиного гриппа) и хирургическое вмешательство.
Случаи заболевания были также обнаружены у людей с ВИЧ-инфекцией, с хроническими заболеваниями, такими как болезнь Либмана — Сакса, лимфома Ходжкина (а также другие злокачественные новообразования). Что-то приводит к нарушениям в иммунной системе, она теряет способность различать «это я» или «не я» — механизм распознавания «свой-чужой». Предполагается, что повреждение миелиновой оболочки и нерва, связано с появлением антител, которые ошибочно нацеливаются на нервную ткань.
Признаки и симптомы
Время достижения пика клинических проявлений синдрома может занимать от 12 часов до 28 дней. Обычно симптомы заболевания начинаются в ногах и распространяются вверх на руки и лицо. Вначале они могут быть следующими:
- Ощущение покалывания.
- Онемение.
- Болевые ощущения.
- Слабость, особенно в ногах.
- Мышечные спазмы.
- Потеря координации.
- Потеря рефлексов, например, отсутствие (арефлексия) или снижение (гипорефлексия) коленного рефлекса.
Более серьезные проявления болезни, которые требуют неотложной медицинской помощи, включают:
- Паралич.
- Затрудненное дыхание и / или глотание.
- Нарушение сердечного ритма.
20% пациентов с тяжелым течением начинают ходить только через 6 месяцев после появления первых признаков болезни. У 2/3 пациентов симптомы заболевание исчезают полностью, у остальных сохраняется мышечная слабость той или иной степени. У небольшого количества людей (7 %) синдром может рецидивировать. На данный момент не существует критериев, которые могли бы помочь спрогнозировать продолжительность периода восстановления.
Диагностика
История болезни важна при диагностике синдрома Гийена-Барре. Прогрессирующая мышечная слабость с формированием вялых параличей — типичное проявление заболевания. В 50 процентов случаев существует четкая связь между ранее перенесенной инфекцией (боль в горле, или простуда, или диарея). Проведение определенных тестов необходимо для постановки диагноза, а иногда их назначают в период выздоровления.
- Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) — для выявления наличия повышенного белка и лейкоцитов; специальная игла вводится в спинномозговой канал (прокол делается между позвонками), и небольшое количество жидкости извлекается. Содержание белка выше нормы без увеличения лейкоцитов в СМЖ указывает на синдром Гийена-Барре.
- Скорость нервной проводимости — измеряется скорость прохождения импульсов по нерву; используются электроды, размещенные на коже поверх периферических нервов, определяется время, необходимое для прохождения импульса между электродами.
- Электромиография (ЭМГ) — определяет электрическую активность мышечных волокон; игольчатый электрод вводится через кожу непосредственно в мышцу, после чего измеряется электрическая активность этой мышцы. Тест ЭМГ выполняется совместно с тестом скорости нервной проводимости.
Существует несколько вариантов СГБ, для которых характерны специфические признаки, а также выработка различных типов антител, направленных против ганглиозидов (Ganglioside antibodies IgG/IgM). Иногда врач назначает анализ крови, чтобы выявить эти аутоантитела.
Возможно, назначение других тестов, помогающих отличить СГБ от других причин слабости, невропатии и иммунной дисфункции и контролировать состояние здоровья человека во время болезни и выздоровления.
Лечение
Не существует лекарства от синдрома Гийена-Барре. Недуг в большинстве случаев разрешается самостоятельно с полным функциональным восстановлением. Проводится симптоматическая терапия — комплекс лечебных мероприятий, которые направлены на устранение тягостных симптомов болезни, она помогает стабилизировать прогрессирование заболевания. Летальный исход наступает редко, обычно причина смерти — вторичные легочные осложнения.
Уменьшение тяжести симптомов, ускорить выздоровление, а также предотвратить и / или минимизировать последствия осложнений — основные цели лечения при СГБ. Многие больные нуждаются в госпитализации для тщательного мониторинга и поддерживающей терапии. Если присутствую нарушения дыхания, больного обычно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.
На ранних стадиях заболевания, чтобы уменьшить тяжесть и ускорить выздоровление, используются два терапевтических подхода. Оба направлены на снижение повреждающего эффекта антител, которые атакуют миелиновую оболочку.
Два подхода иногда используются на ранних стадиях заболевания, чтобы уменьшить тяжесть клинических проявлений, и ускорить выздоровление. Оба предназначены для снижения эффективности антител, которые атакуют миелиновую оболочку. Плазмаферез — процесс изъятия из кровотока пациента крови, отфильтровывания из нее жидкой плазмы, содержащей антитела, и возвращение обратно клеток крови в кровообращение. А также используется высокие дозы иммуноглобулина, их видение позволяет снизить активность антител.
Для восстановления мышечной силы в период реабилитации многие больные проходят физиотерапию.
Добавить комментарий