Полимиозит представляет собой системное заболевание мышц, характеризующиеся появлением в первую очередь мышечной слабости. Полимиозит входит в группу заболеваний, объединенных под общим названием «миозит», что означает воспаление мышц. А также полимиозит может выступать в роли паранеопластического синдрома — быть предвестником или сосуществовать с онкологическим процессом.
Содержание статьи:
Основным проявлением полимиозита является симметричная мышечная слабость различной степени выраженности. Первыми чаще всего поражаются мышцы тазового пояса, что проявляется затруднением при вставании с низкого стула и кровати, затем в процесс вовлекаются другие мышцы: плечевого пояса и сгибатели шеи, передней брюшной стенки. В тяжёлых случаях может появиться дисфагия — затруднение при глотании жидкой пищи.
Как правило, полимиозит развивается постепенно, встречается во всех возрастных группах, у детей выявляется крайне редко. Наиболее часто регистрируется в возрасте между 40 и 60 годами. Соотношение заболевших женщин к мужчинам 2 / 1.
Дерматомиозит также входит в группу воспалительных миопатий, но отличается от полимиозита тем, что помимо мышц в патологический процесс вовлекается и кожа. Полимиозит может возникать на фоне злокачественного процесса (является паранеопластическим синдромом), часто это встречается при лимфоме, раке молочной железы, легких, яичников и толстого кишечника. Полимиозит часто сосуществует с другим аутоиммунным заболеванием, например, у больного может присутствовать системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, тиреоидит Хашимото, смешанные заболевания соединительной ткани и саркоидоз.
Причина полимиозит
Причина возникновения полимиозита на сегодняшний день доподлинно неизвестна, тем не менее прослеживается четкая наследственная предрасположенность заболевания. Установлено, что аутоиммунные реакции в мышцах возникает чаще у людей с определенной генетикой. Подтипы HLA -DR3, -DR52 и -DR6, по-видимому, предопределяют наследственную предрасположенность. Также считается, что инициирующим фактором может быть вирусный миозит или злокачественное заболевание.
Симптомы полимиозита
Так называемый мышечный синдром (миастении, миалгии) при полимиозите может прогрессировать в течение недель или месяцев. Согласно руководству для практикующих врачей, только повреждение 50% и более мышечных волокон манифестирует появлением этого синдрома. Это позволяет сделать вывод, что к появлению клинической картины заболевания миозит уже достаточно развит.
Пациенты обычно замечает, что появляются затруднения в выполнении повседневных действий: подъем со стула, по лестнице и поднятие рук. Мышечная слабость тазового пояса и плечевого приводит к тому, что больному приходится передвигаться на инвалидной коляске. Если задействованы мышцы шеи и плеч, то больной плохо удерживает голову, особенно это заметно, когда приходится поднять голову с подушки. Дисфагия (затруднение при глотании даже жидкой пищи) возникает, когда поражаются мышцы глотки и пищевода. Интересный факт, при полимиозите мышцы предплечья и голени, а также лица крайне редко вовлечены в патологический процесс.
Возможно поражение суставов, при этом обычно их страдают несколько (полиартралгии или полиартрита легкой степени тяжести). Полиартрит, как правило, сопровождается появлением в крови антител к гистидил-тРНК-синтетазе (антитела к Jo-1) или других аутоантител к АРСазам (антисинтетазы).
Другие проявления заболевания:
- Генерализованная мышечная слабость.
- Затрудненное дыхание.
- Изменение голоса из-за поражения мышц горла.
- Подъем температуры тела.
- Потеря аппетита.
Диагностика полимиозита
Основой для диагноза является клиническая картина. Постановка диагноза также базируется на данных истории болезни и проведенного медицинского обследования. Лабораторная диагностика предусматривает назначение анализов на специфические антитела и для подтверждения воспалительного процесса. Электромиография и тест скорости нервной проводимости также могут быть назначены, в некоторых ситуациях они могут предоставить полезную диагностическую информацию.
Из методов лучевой диагностики возможно назначение магнитно-резонансной томографии с целью выявление мышечной патологии. Оценка степени разрушения мышечной ткани проводится с помощью определения в крови миоглобин. Другими индикаторами «мышечного распада» выступают креатинкиназа, лактатдегидрогеназа (LDH), аланинаминотрансфераза (ALT), аспартатаминотрансфераза (AST) и альдолаза. Повышение уровня этих ферментов имеет диагностическое значение при оценки степени активности заболевания. При обострении заболевания креатинкиназа и лактатдегидрогеназа могут превышать норму в 10 раз. В 80% случаев при полимиозите в крови обнаруживаются антинуклеарные антитела (ANA).
Для постановки окончательного диагноза обычно требуется биопсия мышечной ткани, ее рекомендуют выполнить перед лечением, чтобы исключить другие миозиты.
Лечение полимиозита
Высокие дозы глюкокортикоидов — начальный этап терапии полимиозита, обычно их вводят внутривенно. Если этого недостаточно, то лечение глюкокортикоидами дополняется назначением иммунодепрессантов. Они могут включать:
- Имуран (азатиоприн),
- Ревматрекс (метотрексат),
- Цитоксан (циклофосфамид),
- Сандимун (циклоспорин),
- CellCept (микофенолат),
- а также внутривенное введение иммуноглобулина.
Возникший на фоне злокачественного заболевания полимиозит чувствителен к терапии глюкокортикоидами. Если, возможно, удаление опухоли, то это является наилучшим способом устранения полимиозита.
Несколько слов от Diagnozlab
Если своевременно начать лечение полимиозита, то можно достигнуть стойкой ремиссии. Пятилетняя выживаемость у взрослых достигают 75-80%. Смерть может наступить от выраженной и неуклонно прогрессирующей миастении. У пациентов с сопутствующими заболеваниями сердца и легких прогноз полимиозита хуже. Это же относится и к пациентам с злокачественным заболеванием. В случае выявления полимиозита в возрасте 60 лет и более рекомендуется скрининг рака, так как заболевание может выступать в качестве паранеопластического синдрома. Прохождение скрининговых программ поможет своевременно выявить «скрытый» рак, лечение которого избавит от полимиозита.
Добавить комментарий