На сегодняшний день доступно пять основных методов лечения миастении. Одни из них лучше использовать при резком ухудшении состояния. Они помогают остановить переход заболевания в миастенический криз, избежать госпитализации в отделение интенсивной терапии (хотя и не всегда). Другие, так называемые превентивные стратегии, предназначены для предотвращения появления симптомов миастении.
Миастения является аутоиммунным заболеванием, для которого характерно патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры. Клинические проявления болезни могут варьировать от одностороннего птоза до вовлечения в процесс практически всех произвольных мышц. По некоторым оценкам, заболеваемость составляет приблизительно 20 случаев на 100 тыс. населения. Симптоматика обычно нарастает постепенно, но иногда возможно острое начало заболевания после перенесенной вирусной инфекции или во время беременности.
Этиология и патогенез миастении окончательно не определены, тем не менее точно установлено, что в основе механизма развития заболевания лежит выработка иммунной системой антител либо к ацетилхолиновым рецепторам (AChR), либо к специфическому ферменту — мышечно-специфической тирозинкиназе (MuSK). Прогрессивно снижается их количество в синапсе (место контакта нейрона и мышцы), что реализуется в сокращении активированных мышечных волокон, это приводит к патологической утомляемости и слабости скелетной мускулатуры.
Избегайте триггеров (провокаторов), чтобы предотвратить миастенические атаки
Поскольку это аутоиммунное заболевание, любая стимуляция иммунной системы несёт в себе потенциальную угрозу возникновения миастенического криза, который, как правило, копируется в условиях отделения интенсивной терапии. Распознавать и избегать “свой” триггер (фактор, провоцирующий обострение миастении) — ключ к контролю над болезнью. Например, широко используемые лекарства, такие как ципрофлоксацин и другие антибиотики, бета-адреноблокаторы (пропранолол, бетаксолол), препараты лития или магния, верапамил и другие, могут спровоцировать обострение миастении. Для пациентов с миастенией очень важно, быть как можно осторожнее с приемом новых лекарственных средств. Если без них не обойтись, то необходимо внимательно следить за признаками ухудшения заболевания.
Симптоматическая терапия миастении (устранение проявлений заболевания)
Миастеническая слабость появляется, когда иммунная система организма атакует рецепторы ацетилхолина — в нервно-мышечном синапсе возникает их дефицит. Дополнительное количество ацетилхолина может помочь преодолеть этот дефицит. Ацетилхолинэстераза — фермент, который разрушает ацетилхолин. Поэтому если блокировать этот фермент, то в синапсе будет накапливаться ацетилхолин, что компенсирует нехватку рецепторов. Препараты, которые блокируют действие этого фермента, называются ингибиторы ацетилхолинэстеразы.
Местинон (пиридостигмин)
Местинон (пиридостигмин) относится к ингибиторам ацетилхолинэстеразы, он является основным лекарственные средства при лечении миастении. Побочные эффекты включают диарею, судороги и тошноту. Прием препарата во время еды помогает сократить частоту возникновения побочных явлений. Парадоксально, но возможен вариант, когда передозировка антихолинэстеразного средства вызывает мышечную слабость, которую трудно отличить от самой миастении. Это наблюдается очень редко, если пиридостигмин используется в рекомендуемых дозах.
Постоянная иммунотерапия при миастении
Большинство пациентов рано или поздно начинают принимать лекарственные средства, позволяющие предотвратить появления симптомов болезни. С этой целью может использоваться иммунотерапия, которая способна сократить количество аутоантител против рецептора ацетилхолина. Модуляция иммунной системы позволяет сократить частоту приступов и их тяжесть.
Для подавления иммунной системы часто используются глюкокортикоиды, например, Преднизолон. Помимо этого врач может назначить и другие иммунодепрессанты: циклоспорин, азатиоприн и микофенолат. Однако все эти препараты имеет серьезные побочные эффекты, в связи с чем, особенно важно, перед тем как начать их прием, следует оценить соотношение благоприятных и неблагоприятных последствий. Риск медикаментозного лечения должен соотноситься с преимуществом уменьшением тяжести проявлений миастении.
Кратковременное иммуномодулирующее лечение миастении
В то время как препараты постоянной иммунотерапии предназначены для “работы” в течение длительного периода времени, некоторые ситуации требуют быстрых действий. Пример этому миастенический криз или операция, или другие события, которое способны усугубить проявление миастении. Препараты кратковременной иммунотерапии назначаются всего лишь на несколько дней, а ее лечебный эффект может длиться несколько недель. Обычно их не рекомендуют принимать длительное время.
Плазмаферез — процедура удаления аутоантител из кровообращения, производится забор крови, очистка и возвращение ее в кровоток. Процедура обычно выполняется 5 раз в течение 7-14 дней. Осложнения процедуры: аритмии (нарушения сердечного ритма), повреждение форменных элементов крови, мышечные спазмы и многое другое.
При многих аутоиммунных заболеваниях используется внутривенное введение иммуноглобулина, в том числе и при миастении. Лечебный курс обычно состоит из двух-пяти вливаний. Побочные эффекты встречаются редко, но могут включать почечную недостаточность, менингит и аллергические реакции.
Хирургическое лечение миастении
Тимэктомия — один из наиболее часто применяемых методов лечения.
У многих людей с миастенией встречается патология тимуса, небольшого органа иммунная система, расположенного на границе между шеей и средостением. Тимэктомия — операция по удалению вилочковой железы. Порой симптоматика исчезает сразу же после хирургического вмешательства. Основные показания к операции являются опухоль или гиперплазия вилочковой железы. Показана ли тимэктомия в других случаях, этот вопрос следует обсуждать с неврологом.
Миастения относится к категории хронических заболеваний, современная медикаментозная терапия позволяет добиться стойкого улучшения симптоматики, снизить частоту и тяжесть обострений болезни. Однако многие лекарственные средства, применяемые при миастении, имеют серьезные побочные эффекты. Поэтому лечебный план желательно обсуждать с неврологом, имеющим большой опыт лечения миастении, знающего все “подводные камни” лечебного процесса.
Добавить комментарий